Choroba Rosai-Dorfman

Zespół Rosai-Dorfman (RDS) Rzadka histiocytoza nie wywodząca się z komórek Langerhansa, charakteryzująca się nadprodukcją histiocytów, które gromadzą się w węzłach chłonnych. Występuje z częstością 1:200 000; średnia wieku to 20,6 lat. U większości pacjentów występuje obustronne, masywne i bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych szyi. U części pacjentów występują objawy ogólne: gorączka, nocne poty, utrata masy ciała. lub bez nich. 43% chorych ma zajęcie innych narządów (skóra, gałka oczna, ośrodkowy układ nerwowy, układ moczowy, pokarmowy, płuca), u 19% jest to wielonarządowa manifestacja choroby. Nie określono jednolitego podejścia do leczenia RDS, brak obowiązujących schematów; leczenie dostosowuje się do poszczególnych pacjentów. Uważa się, że pojęcia leczenia pierwszego i drugiego rzutu nie mają zastosowania w terapii RDS. Chemioterapia zarezerwowana jest dla opornych i nawracających przypadków klinicznych. Lekami wykorzystywanymi w terapii są wimblastyna, prednizon, cytarabina, kladrybina, klofarabina, winkrystyna, metotreksat, tioguanina, cyklofosfamid, doksorubicyna czy merkaptopuryna. Obecnie, w niektórych przypadkach można zastosować terapię celowaną (w oparciu o wynik przeprowadzonego wcześniej badania molekularnego). Rokowanie koreluje z liczbą zajętych grup węzłowych oraz liczbą zajętych narządów. Zwykle jest korzystne, szczególnie w przypadku zajęcia jedynie węzłów chłonnych i skóry. W innych przypadkach przebieg jest nieprzewidywalny, niekiedy z naprzemiennymi okresami remisji i reaktywacji, które mogą trwać lata. Pacjenci z postacią wieloogniskową, pozawęzłową, niereagujący na leczenie mają gorsze rokowanie. Śmiertelność wynosi 7-12% i może również być wynikiem powikłań w przebiegu choroby.