Spotkanie grupy roboczej CNS-LCH Registry

W dniach 29-30 września w Sztokholmie odbyło się spotkanie grupy roboczej CNS-LCH Registry w ramach European Reference Network for Langerhans Cell Histiocytosis and associated Syndromes (ECHO). W pracach grupy aktywny udział wzięła prof. Anna Raciborska. Dodatkowo nasza specjalistka radiologii dr n. med. Agnieszka Duczkowska, została zarekomendowana do współtworzenia grupy eksperckiej zajmującej się neuroradiologią.

Co oznacza skrót CNS Risk w odniesieniu do leczenia histiocytozy?

CNS z ang. Central Nervous System czyli ośrodkowy układ nerwowy (OUN)

Risk oznacza zajęcie tzw. miejsc ryzyka

U dzieci, u których stwierdza się zajęcie tych miejsc częściej pojawiają się odległe powikłania w ośrodkowym układzie nerwowym w przebiegu LCH

Jakie obszary ciała dziecka nazywamy miejscami ryzyka?

Do tzw. miejsc ryzyka należą:

·         Oczodół

·         Wyrostek sutkowaty

·         Kość skroniowa, klinowa, jarzmowa, szczękowa

·         Zatoki przynosowe

·         Sitowie

Ponadto zajęcie opony mózgowej, czy splotów naczyniówkowych może skutkować większym ryzykiem odległych powikłań ze strony OUN.

Powikłania te mogą pojawić się nawet wiele lat po zakończeniu leczenia.

Co to są narządy wysokiego ryzyka?

Czym innym są narządy wysokiego ryzyka, które także badamy podczas diagnostyki histiocytozy.

W przypadku zajęcia narządów ryzyka przebieg choroby od samego początku jest zdecydowanie cięższy. Chorzy ci wymagają bezwzględnie leczenia, a jego brak może prowadzić do bezpośredniego zagrożenia życia chorego.

Do narządów ryzyka zaliczamy:

•       układ krwiotwórczy

•       wątrobę

•       śledzionę

 

Pacjenci, którzy mają stwierdzona mutację w genie BRAF są szczególnie narażeni na zajęcie narządów ryzyka oraz powstanie powikłań w obrębie OUN. Dotyczy to ok. 20-30% chorych.

 

Co jeśli moje dziecko ma zajęte jeden lub więcej z tych narządów czy miejsc?

Zarówno w przypadku zajęcia narządów ryzyka, jak i stwierdzenia zmian CNS-risk konieczne jest niezwłoczne włączenie terapii przeciwnowotworowej.

Ponadto dzieci te wymagają szczegółowych badań molekularnych, monitorowania choroby resztkowej, a także monitorowania potencjalnych zmian, które mogą pojawić się w OUN również po zakończeniu terapii.

W przypadku pojawienia się powikłań szybkie włączenie odpowiedniej terapii często pozwala na zatrzymanie powyższych zmian.