Czy każda zmiana w kości to rak?

Nowotwory kości u dzieci należą do rzadkich chorób onkologicznych, które ze względu na swoje niespecyficzne objawy są trudne do zdiagnozowania. Ich wyleczalność szacuje się na ok. 65-75%, jednak ważne jest ich wczesne rozpoznanie. Jakie objawy powinny wzbudzać czujność opiekunów i lekarzy pierwszego kontaktu?

AdobeStock_516702340jpeg

Nowotwory dziecięce znacząco różnią się od tych, na które chorują osoby dorosłe. U 92% dzieci mają one charakter nienabłonkowy. Oznacza to, że zmian w kościach u młodych pacjentów nie można utożsamiać z rakiem. Ten termin dotyczy wyłącznie złośliwych nowotworów pochodzenia nabłonkowego, które występują zazwyczaj tylko u dorosłych. Pierwotne zZłośliwe nowotwory kości stanowią zatem odrębną grupę chorób onkologicznych nazywaną mięsakami. Od tego istnieją tylko nieliczne wyjątki tj. pierwotne chłoniaki kości.

Nowotwory kości u dzieci

Choroby nowotworowe kości rozwijają się w wyniku niekontrolowanego podziału komórek, które tworzą guzy. Wykrycie ich u dzieci jest problematyczne –  nowotwory łagodne rozwijają się przeważnie bezobjawowo, a złośliwe, mimo szybkiego wzrostu, charakteryzują się mało specyficznymi objawami. W związku z tym, często diagnozowane są zbyt późno lub przypadkowo, przy okazji robienia zdjęć radiologicznych z innych przyczyn.

Do grupy złośliwych nowotworów wieku dziecięcego należą między innymi mięsaki kości. Występują one stosunkowo rzadko – szacuje się, że stanowią około 7% wszystkich nowotworów u dzieci. W Polsce rejestruje się około 6100 nowych przypadków rocznie, przy czym najczęściej są to kostniakomięsaki oraz, mięsakii Ewinga.  oraz cChrzęstniakomięsak u dzieci występuje niezmiernie rzadko (1-2 nowe zachorowania rocznie)i. Wyróżniamy także łagodne nowotwory kości – chrzęstniakokostniaki, kostniaki zarodkowe i chrzęstniaki śródkostne, które w przeciwieństwie do nowotworów złośliwych nie tworzą przerzutów – mówi prof. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka.

 

Objawy – na co zwrócić uwagę?

Symptomy występujące w początkowym stadium mięsaków u dzieci są niecharakterystyczne, dlatego mogą być mylone ze zwykłym urazem ręki czy nogi. W związku z tym, objawy są niejednokrotnie bagatelizowane i przechodzą niezauważone wśród rodziców i lekarzy pierwszego kontaktu. Często nieprawidłowo diagnozowane mięsaki mogą się rozrastać i rozprzestrzeniać w całym organizmie. W wielu przypadkach nowotwór zostaje wykryty dopiero w zaawansowanym stadium.

Narastający ból kończyny (zwłaszcza bez wyraźniej przyczyny) to najczęściej występujący objaw wskazujący na obecność guza kości. U chorych mogą występować również bóle nocne przerywające sen nieustępujące po podaniu leków przeciwbólowych. Sygnałem ostrzegawczym, który od razu powinien wzbudzać podejrzenia jest samoistne lub nieadekwatne do siły urazu złamanie kości – wyjaśnia prof. Anna Raciborska.

W około 40% mięsaków drobnokomórkowych występują objawy stanu zapalnego i gorączka, co utrudnia ich właściwe rozpoznanie[1]. Zmniejszenie masy ciała, nadmierna senność i osłabienie to również dolegliwości, mogące świadczyć o nowotworze kości. Często jednak podporządkowywane są zwykłej infekcji. Widoczne zmiany takie jak obrzęk, pogrubienie, czy powiększenie chorej okolicy pojawiają się późno, gdy już zaczynają zachodzić przemiany w obrębie guza.

 

Diagnostyka – jakie badania wykonać?

Wczesna i prawidłowo przeprowadzona diagnostyka jest kluczowym aspektem wpływającym na rokowanie i jakość życia małego pacjenta po zakończeniu leczenia. Umożliwia postawienie właściwej oceny postaci choroby i doboru odpowiedniego leczenia.  

Niezwykle ważne jest, aby pediatrzy i lekarze podstawowej opieki zdrowotnej byli świadomi objawów nowotworów dziecięcych i w razie wątpliwości kierowali swoich pacjentów na dalsze badania. Wykonanie prześwietlenia rentgenowskiego lub USG usprawni proces diagnozy nowotworu i pozwoli na szybsze skierowanie pacjenta do specjalisty, od którego otrzyma szczegółową diagnostykę – mówi prof. Anna Raciborska z Instytutu Matki i Dziecka.

Uzyskanie wiarygodnego rozpoznania histologicznego jest warunkiem koniecznym do rozpoczęcia leczenia. Powinna zostać wykonana biopsja zmiany, czyli pobranie wycinka z chorego miejsca, w celu badania histopatologicznego i molekularnego. Istotne jest także przeprowadzenie badań, które umożliwią ocenę funkcji pozostałych narządów i wskażą miejsca ewentualnych przerzutów. W ocenie miejscowego zaawansowania nowotworu pomocne jest także wykonanie rezonansu magnetycznego oraz tomografii komputerowej.

 

Ścieżka leczenia

Leczenie pierwotnych nowotworów złośliwych kości powinno być prowadzone w wielospecjalistycznych ośrodkach. Ponad 70% mięsaków kości wymaga leczenia o charakterze skojarzonym i kompleksowym[2].  

–  W terapii przeciwnowotworowej u dzieci stosuje się chemioterapię, radioterapię, leczenie operacyjne, a także przeszczep szpiku. Jednak nie wszystkie wymienione metody są stosowane u każdego pacjenta. Dostosowuje się je indywidualnie, głównie w zależności od potrzeb dziecka i rodzaju nowotworu. Dodatkowo, pacjenci poddawani są również leczeniu zmniejszającemu skutki uboczne oraz otrzymują opiekę psychologiczną i rehabilitacyjną – podkreśla prof. Anna Raciborska.  

W przypadku dzieci, u których choroba nawróciła lub wyczerpały się standardowe metody leczenia szansą na powrót do zdrowia jest udział w niekomercyjnych badaniach klinicznych. Opiekunowie często jednak nie wiedzą, że ich dziecko ma możliwość skorzystania z dodatkowej metody. Brakuje też wiedzy, w jakich ośrodkach takie badania są wykonywane.  

Niekomercyjne badania kliniczne to możliwość skorzystania z nowoczesnych i innowacyjnych metod leczenia. Udział w nich może pozytywnie wpłynąć na jakość życia młodych pacjentów, a także zwiększyć ich szansę na całkowite wyleczenie. Przykładem jest prowadzony w naszej Klinice projekt BUTTERFLY, który ma na celu standaryzację diagnostyczno-terapeutyczną u dzieci z opornym na leczenie mięsakiem Ewinga. To pierwsza immunoterapia w guzach kości w Polsce dążąca do poprawy jakości i efektywności ich leczenia. Liczymy, że to badanie zoptymalizuje sposób leczenia, a diagnostyka mięsaka Ewinga będzie mniej inwazyjna – dodaje prof. Anna Raciborska.

Wczesne rozpoznanie nowotworu kości u dzieci jest decydujące w kontekście skutecznego leczenia. Czujność i znajomość objawów to niezwykle istotne aspekty, które mogą usprawnić proces diagnostyczny i zwiększyć szanse dziecka na powrót do pełni zdrowia. Warto pamiętać, że mali pacjenci mogą leczyleczyć sięć się w wybranym ośrodku w Polsce pod okiem najlepszych specjalistów, którzy zapewnią im kompleksową terapięe leczenie, a także dodatkowe metody, jak np. udział w badaniach klinicznych.

[1] https://www.sarcoma.pl/pliki/Zasady_leczenia/PTOK_2018_Mi%C4%99saki%20ko%C5%9Bci.pdf

[2] https://www.sarcoma.pl/pliki/Zasady_leczenia/PTOK_2018_Mi%C4%99saki%20ko%C5%9Bci.pdf