Choroba/Zespół Rosai-Dorfman
Co to jest Zespół Rosai-Dorfman?
Zespół Rosai-Dorfman (RDS, RDD) to bardzo rzadka histiocytoza nie wywodząca się z komórek Langerhansa, charakteryzująca się nadprodukcją histiocytów, które gromadzą się w węzłach chłonnych.
Jakie są objawy choroby Rosai-Dorfmana?
U większości pacjentów występują obustronne, masywne i bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych szyi. U części pacjentów występują objawy ogólne: gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, lub bez nich. 43% chorych ma zajęte inne narządy.
Jakie jest rokowanie w chorobie Rosai-Dorfmana?
Rokowanie koreluje z liczbą
zajętych grup węzłowych oraz liczbą zajętych narządów. Zwykle jest korzystne,
szczególnie w przypadku zajęcia jedynie węzłów chłonnych i skóry. W innych
przypadkach przebieg jest nieprzewidywalny, niekiedy z naprzemiennymi okresami
remisji i reaktywacji, które mogą trwać lata.
Jeśli dziecko choruje na chorobę Rosai-Dorfmana, po spełnieniu kryteriów włączenia oraz podpisaniu świadomej zgody przez obojga rodziców, pacjent z tą chorobą może skorzystać z diagnostyki i ewentualnego leczenia w ramach projektu. Jest to zawsze wspólna decyzja kliniczna lekarza w porozumieniu z rodzicami i dzieckiem.